Así se realiza un trasplante pediátrico simultáneo de corazón e hígado. Más de 30 profesionales del Hospital Vall d’Hebron han participado en la operación.
Primero se trasplantó el corazón y después el hígado a un paciente cuya cardiopatía congénita había provocado un fallo terminal de ambos órganos.
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Así se realiza un trasplante pediátrico simultáneo de corazón e hígado
El Hospital Universitario Vall d’Hebron es el primer centro del Estado que realiza un trasplante pediátrico de corazón e hígado de forma simultánea.
Más de 30 profesionales participaron hace unos meses en una cirugía de 16 horas en la que primero se trasplantó el corazón y después el hígado.
En el éxito de esta intervención ha sido clave una nueva tecnología, HOPE, «esperanza» en inglés y acrónimo de Perfusión Oxigenada Hipotérmica.
Esta técnica hace circular una solución oxigenada a muy baja temperatura a través del hígado del donante para preservarlo mejor. Permite mantener el órgano fuera del cuerpo más allá del límite de las 8 horas.
Esto ayuda a reducir el daño isquémico por falta de oxígeno y mejora su viabilidad entre la extirpación y el trasplante de hígado, mientras el equipo de Cirugía Cardíaca realiza el trasplante de corazón sin ir a contrarreloj.
¿Se puede vivir con un corazón de un solo ventrículo?
Este trasplante cardiohepático ha permitido a un chico de 16 años, que nació con un único ventrículo, recuperar su vida, que corría peligro por un fallo del corazón y del hígado terminal.
Esta disfunción orgánica es habitual en pacientes que han pasado por una cirugía de Fontan para salvar a un tipo de cardiopatía congénita.
La técnica, ideada por el dr. Francis Fontan en 1970, es una cirugía paliativa que permite vivir a los niños que nacen con un solo ventrículo, una malformación grave que impide una circulación sanguínea normal.
Cirugía de Fontan
Es la última de tres intervenciones que se realizan en los primeros años de vida – antes se hace un procedimiento de Glenn y un banding –, para redirigir la sangre venosa hacia los pulmones sin pasar por el ventrículo, lo que mejora la oxigenación y la calidad de vida de los pacientes.
«Esto se hace conectando las venas que llevan la sangre pobre en oxígeno directamente a los pulmones, eliminando la dependencia del ventrículo defectuoso», explica el Dr. Raúl Abella, jefe del Servicio de Cirugía Cardíaca Pediátrica del Hospital Universitari Vall d’Hebron.
La cirugía de Fontan se realiza en los primeros años de vida y con ella las vías de circulación sanguínea se adaptan para permitir que la sangre llegue a los pulmones, porque el corazón no puede hacerlo de forma normal.
«Desconectamos las venas cava del corazón para conectarlas a la arteria pulmonar», describe el especialista.
Solución eficaz, pero no definitiva
Las cirugías paliativas que reciben estos pacientes cuando son pequeños les permiten llegar a su edad adulta y tener una buena calidad de vida.
Pero siendo una solución eficaz, no es definitiva, requieren controles médicos constantes ya la larga pueden provocar una quiebra cardíaca, hipertensión pulmonar o problemas hepáticos.
«La circulación modificada en este tipo de cirugía puede afectar también al flujo sanguíneo en el hígado, causando un estancamiento de sangre en la vena hepática…
… Esto provoca una congestión crónica que puede evolucionar hacia fibrosis hepática, cirrosis y otros trastornos hepáticos», explica el doctor Jesús Quintero, jefe de la Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático Pediátrico.
Malformación en los vasos sanguíneo del hígado
Estos pacientes pueden presentar signos como alteraciones en las funciones hepáticas, malformaciones en los vasos sanguíneos del hígado y, en casos más graves, insuficiencia hepática.
«Es el caso del chico que hemos operado, hasta los 13 años, hizo vida normal: iba a la escuela, jugaba y hacía deporte», comenta.
«Pero en los últimos dos años ya no salía de casa. A consecuencia de un flujo sanguíneo lento, retenía líquidos, se inflaba y se cansaba muchísimo…
… Tenía profesora a domicilio, hacía una dieta hecha a medida por el equipo de nutrición de Vall d’Hebron y venía al Hospital de Día Pediátrico Polivalente sangre», añade Lis Vidal, enfermera de práctica avanzada de la Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático Pediátrico.
Problemas en el intestino
Además del corazón e hígado (pueden desarrollar fibrosis hepática y cirrosis), también pueden tener problemas en el intestino, como este paciente.
Y cerca de un 5% de los pacientes trasplantados, al estar inmunodeprimidos, pueden desarrollar un cáncer. Es el caso de una niña que recibió un doble trasplante de corazón e hígado con éxito meses antes de ese paciente adolescente.
La intervención de la niña fue bien pero durante el postoperatorio desarrolló un linfoma hepático que no pudo superar.
Cirugía de alta complejidad para volver a la vida normal
Gracias a los avances en los tratamientos de las patologías del corazón en la edad pediátrica, cada vez hay más pacientes adolescentes y adultos con cardiopatías congénitas.
Los pacientes con cirugías de Fontan requieren un seguimiento multidisciplinar porque al ser un procedimiento paliativo, con el tiempo, los órganos se deterioran.
El chico doblemente trasplantado, en el momento en que necesitó un trasplante de corazón, tenía los intestinos y el hígado afectados. Los intestinos no condicionan la cirugía, pero el hígado cirrótico, sí. Por eso se optó por el doble trasplante simultáneo.
Como el resto de personas trasplantadas, los primeros meses estará en casa y el próximo curso volverá a la escuela para hacer 1º de Bachillerato y prepararse para entrar en el doble grado de Física y Matemáticas.
HOPE, la tecnología del la esperanza
La cirugía contó con la técnica de perfusión exvivo HOPE, que ofrece una triple ventaja. Por un lado, la máquina de perfusión hace circular una solución fría y oxigenada a través del hígado del donante, que mejora las condiciones iniciales del hígado y reduce el riesgo de complicaciones después del trasplante.
En segundo lugar, da margen al equipo quirúrgico que realiza el trasplante de corazón. «No debe ir a toda prisa ni estar pendiente del tiempo de isquemia del hígado, el tiempo que un órgano puede estar fuera del cuerpo, sin recibir oxígeno ni nutrientes», explica el Dr. Ferran Gran, coordinador médico de Trasplante Cardíaco Pediátrico.
Este tiempo varía en función del órgano. «El tiempo de isquemia de un corazón es de aproximadamente 4 horas, lo que obliga a tener un circuito muy bien organizado para realizar el trasplante, y el de un hígado es de 8 horas», recuerda.
Y en este caso, en tercer lugar, permitió cambiar el tipo de soporte de circulación extracorpórea entre el trasplante de corazón y el de hígado para reducir el sangrado.
Soporte ECMO de oxigenación extracorpórea
«El trasplante de corazón se hizo con un bypass cardiopulmonar, una forma de circulación extracorpórea, en la que la máquina asume temporalmente la función del corazón y de los pulmones para mantener la sangre oxigenada durante la cirugía», explica el dr. José Andrés Molino, adjunto del Servicio de Cirugía Pediátrica.
Este soporte se utiliza en quirófano y ayuda a los cirujanos a trabajar con un corazón inactivo y sin sangre, pero provoca mucho sangrado. Al ser una cirugía larga, para evitar riesgos, para el trasplante de hígado se cambió a un soporte ECMO de oxigenación extracorpórea, que proporciona asistencia cardiopulmonar durante un período más prolongado.
«Contar con el HOPE para preservar el hígado, nos daba tiempo para cambiar el tipo de soporte cardiopulmonar, controlar la coagulación de la sangre y disminuir el riesgo de sangrado», señala.
Técnica de futuro y amplio equipo de profesionales
En adultos, un doble trasplante simultáneo de corazón e hígado en un paciente con cardiopatía congénita en el Estado se había realizado en 2021 en el Hospital Gregorio Marañón. Y en pacientes pediátricos, existen pocos centros en el mundo con experiencia en este tipo de procedimientos quirúrgicos.
En Cataluña, Vall d’Hebron es el único centro con equipos multidisciplinares, la experiencia y estructura para realizar una intervención tan compleja a nivel logístico, médico, quirúrgico, anestésico y de enfermería, en la colaboración de la Organización Catalana de Trasplantes (OCATT).
La intervención contó con una treintena de personas. En el trasplante de corazón participaron el doctor Raúl Abella, jefe de Cirugía Cardíaca Pediátrica y dos cirujanos de su equipo; dos anestesistas; dos perfusionistas y cuatro enfermeras. Y el doctor José Andrés Molino y el doctor Ernest Hidalgo, adjunto del Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática, estuvieron al frente del trasplante de hígado.
Además, intervinieron los equipos de profesionales de Enfermería, Coordinación de Donación y Trasplantes, Apoyo Nutricional, Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Anestesiología y Reanimación Pediátrica, …
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